Essa é a malformação congênita do coração mais comum que causa cianose (diminuição da saturação de oxigênio – dando uma coloração arroxeada da língua, boca e extremidades das mãos e pés).
É caracterizada por 4 defeitos: comunicação interventricular (CIV), estenose da valva pulmonar, dextroposição da aorta e hipertrofia do ventrículo direito.
O quadro clínico característico é o sopro sistólico em região pulmonar e a cianose.
Nesse desenho esquemático mostramos a dificuldade que o sangue tem em seguir pelo vaso pulmonar, ocorrendo um desvio do fluxo sanguíneo pela CIV para o lado esquerdo do coração, ocasionando assim a mistura do sangue desoxigenado com o oxigenado. Esse sangue misturado acaba seguindo para aorta, justificando dessa forma a cianose característica dessa cardiopatia.
O diagnóstico ecocardiográfico pode ser feito já no período intrauterino pelo ECO fetal.
O tratamento é cirúrgico com correção total dos defeitos.
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